Porfiria cutánea tarda

¿De qué estamos hablando?

De una enfermedad perteneciente a un grupo de alteraciones en los enzimas que sintetizan una parte de la hemoglobina: El denominado grupo hemo. De hecho, la porfiria cutánea tarda es la más frecuente del grupo en nuestro país.
La idea es que, como no funcionan determinados enzimas que han de fabricar dicho grupo hemo, se acumulan productos intermedios, denominados genéricamente porfirinas.
El problema es que estas porfirinas captan energía procedente de la luz, y con ella consiguen lesionar la piel sobre la que asientan (reacción de fotosensibilización).

¿Cómo se transmite?

Las personas afectadas de porfiria cutánea tarda pueden haberla adquirido genéticamente (autosómica dominante); o bien, tras ingerir alcohol de forma mantenida durante años, o bien determinados medicamentos, como el hierro oral o los estrógenos.

¿Qué clínica da?

Suele afectar el dorso de las manos, dando lugar a ampollas y erosiones, que aparecen ante mínimos traumatismos, y que cicatrizan mal.
Las manos, tras estas agresiones, pueden presentar hiperpigmentación en el dorso. Esta hiperpigmentación puede afectar también a la cara, donde además puede originar hipertricosis (aumento del vello de dicha zona).
La porfiria cutánea tarda suele afectar, de forma casi constante, al hígado. Aunque en muchas ocasiones no genera ningún tipo de manifestación clínica.

¿Cómo se diagnostica?

Cuantificando las porfirinas (los referidos productos intermedios) en orina. También pueden aparecer porfirinas en las heces.

¿Y cuál es el tratamiento?

Si la PCT se debe a un exceso de consumo de alcohol, intentar disminuirlo. También el consumo de los medicamentos que pueden dar lugar a este cuadro.
Y como la luz es la causante de la activación que da lugar a las lesiones cutáneas, deberíamos evitarla al máximo posible, mediante un buen filtro de fotoprotección. Llevar vestidos largos, sombreros, guantes o bufanda puede ser conveniente.
El tratamiento médico suele consistir en cloroquina, un preparado que disminuye la cantidad de porfirinas en sangre y orina.
Si no es suficiente, puede ser necesaria incluso una sangría (extraer sangre para disminuir los niveles de porfirinas en sangre).